成人多囊肾是什么原因导致

成人多囊备是一种常染色体显性遗传性疾病，几乎都是双侧性的(占总病问数的9596)。尽管文就中曾报道过婴儿患多囊得，但此病发生在婴儿不同于成人。婴儿型多囊省是常染色体隐性遗传性疾病，存活期短，而成人多囊省通常*

岁前不出现症状，肝脏、脾脏、胰腺也可见到相同形态的多发囊肿。多囊肾体积比正常肾大，其表面布满大小不等的囊肿。

及支持疗法。多囊肾治疗主要是可以延缓肾脏功能减退，除非有不常见的并发症，否则可采取保

(1)一般措施

患者需低蛋白饮食[摄取蛋白量为0.5~0.75g/(kg·d)]，并强制每天至少饮3000ml液体力劳动应量力而行，禁止剧烈的运动。:当患者处于肾功能不全失代偿期时，按尿毒症台疗。此时，高血压应得到控制，并可行备注透析。

(2)手术:

段输尿管造成梗阻并使肾功能进一步受损，则可将其切除或抽吸其内囊液。当肾功能不全自尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能。若发现有一大囊肿压迫了程度危及患者生命时，应考虑行透析治疗或做肾移植

(3)并发症的治疗

疾病(如肿瘤、梗阻性结石)都需要外科手术治疗。肾盂肾炎应得到严密治疗，以防肾功能进一步受损。囊肿感染时需行切开引流。当侧肾脏的出血严重，十分凶险时，可做肾切除或肾动脉栓塞，亦可做节段动脉栓塞。伴发的

33.多囊肾应该与哪些疾病相鉴别

(1)肾脏癌肿

呈占位性病变，但易发于深部，从而引起更明显的肾盏弯曲。血尿常见，而囊肿则见。当肾实质肿瘤压在腰大肌上面，在腹平片上就看不到肌肉的边缘，而囊肿则依旧可见。出现转移的证据(如体重减轻、乏力、触及锁骨上肿大淋号记住的是，囊肿壁也会发生癌病变。若肾静脉被癌肿堵塞，排泄性尿路造影就不清楚甚至不显影。超声影像及CT是最后用来做鉴别诊断。血管造影巴结、胸片显示有转移性结节)、红细胞增多症、高钙血症及血沉加快都提示为肿。及肾断层X线摄影可显示在含丰富血管的肿瘤中，有一造影剂密集的“池塘”，而囊肿密度则不受影响。在被证明是其他疾病前，将所有肾脏占位性病变都假定为癌肿是明智的。

(2)单纯肾囊肿

正如尿路造影所示，本病几乎总是双侧性的，弥漫的肾盏及肾盂发生扭曲已成其规得单纯性肾囊肿则多为孤立性单发性。多囊肾往往伴有肾功能损害及高血压，而肾囊肿则有。

(3)肾痈

本病罕见。采集病史时，可发现在突起发热及局部疼痛前数周有过皮肤感染史。尿路造影显示其病变与囊肿及肿瘤相似，但由于肾周围炎影响，使肾轮廓及腰大肌影模糊不清。时，肾脏多较固定。将患者在仰卧及直立时肾脏位置加以比较即可证实。血管造影可显示一无血管的病损。镓-67扫描可显示病损的炎症性质，但或染的单纯性肾囊肿也可有相似的表现。

(4)肾积水

症状和体征可与单纯性肾囊肿的表现完全一致，但尿路造影则截然不同。囊肿引起肾朋变形，而肾积水则表现为由于梗阻所致的肾盏和肾盂的扩张。急性或亚急性肾盂积水由于盂内压的增高常产生更为局限的疼痛，并因感染而易于使其表现复杂化。

(5)肾外肿瘤(如肾上腺、混合性后腹膜肉瘤)

可使肾脏移位，但很少侵及肾脏并使肾盏变形

(6)肾包虫病:其囊肿未与肾盂相通时，难以和单纯性肾囊肿鉴别，因尿中尚不会有包虫及其幼虫。在X线检查中常发现肾包虫病囊肿壁上有钙化。皮肤敏感试验对诊断该病有所帮助。

34.多囊肾发病的原因是什么?多囊肾遗传吗多囊肾是一种遗传性疾病，90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。:另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾衰竭期的年龄有所不同。

本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na、K、C1、H 、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na 、K 浓度较低，C、H 、肌酐、尿素等浓度较高。